提示 “匍行性脉络膜炎” 病因的全身系统性表现!
匍行性脉络膜炎(Serpiginous choroiditis,SC)是一种慢性、进行性和复发性的双侧炎症性葡萄膜炎,累及视网膜色素上皮(RPE)、脉络膜毛细血管和脉络膜。
急性期特征性改变是:不规则的、灰白色或米黄色的视网膜下脉络膜和RPE水平的浸润。
目前匍行性脉络膜炎的发病机制尚不清楚,虽然没有明确的全身系统性临床表现,但有报告称该疾病与神经系统疾病有关。
Richardson医生和同事描述了1位获得性锥体外系肌张力障碍的SC患者,提示了匍行性脉络膜炎和全身系统性疾病之间的联系。另外,还有2例匍行性脉络膜炎患者,1位表现为行走时相对缺乏手臂摆动的年轻男子,另一位患者的妹妹是多发性硬化症患者。
King医生报道了8例匍行性脉络膜炎患者的血管性血友病因子VIII(von Willebrand factor,VIII-VWF)抗原升高,但没有系统性风湿性疾病的证据。
VWF水平升高与血管闭塞性疾病有关,如风湿性多肌痛、雷诺现象和进行性系统性硬化症。此外,匍行性脉络膜炎的相关报道还包括,低血糖、乳糜泻和自身免疫性血小板减少性紫癜等。
匍行性脉络膜炎进展缓慢,病程较长,可能提示一些普遍存在的、但相对温和的病因刺激。世界各国的科学家试图用微生物感染解释该病,但没有成功。
比如,Witmer和Schlaegel教授,最初认为结核或其他感染灶是导致匍行性脉络膜炎的原因。Laatikainen和Erkkila医生也发现有2名匍行性脉络膜炎患者,之前出现过活动性肺结核,他们病例系列研究中的9名SC患者结核菌素皮肤试验(PPD)阳性。
这些作者提出结核菌蛋白过敏反应,可能是匍行性葡萄膜炎发病的一个可能的机制。除结核病外,同一研究小组还描述了1例病毒性脑膜炎患者、3例抗链球菌溶血素抗体滴度升高的患者,以及1例活动性匍行性脉络膜炎合并上颌窦炎和流感的病例。
但没有后续的病例研究证明匍行性脉络膜炎与感染有关。在患有匍行性脉络膜炎的患者中,很多研究者进行了广泛的病毒、寄生虫和支原体抗体测定,结果均为阴性。
还有研究者认为匍行性脉络膜炎是一种退行性疾病。明显的脉络膜血管闭塞,使科学家一度将匍行性脉络膜炎当作脉络膜营养不良性疾病。然而,发病较晚、视力下降快速且严重、明显的不对称以及没有家族性病例等,往往不支持这一观点。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. MIMS’ Medical Microbiology and Immunology. 6th (2019) Richard V. Goering
图示:视盘周围的匍行性脉络膜炎早期病变
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
匍行性脉络膜炎(Serpiginous choroiditis,SC)是一种慢性、进行性和复发性的双侧炎症性葡萄膜炎,累及视网膜色素上皮(RPE)、脉络膜毛细血管和脉络膜。
急性期特征性改变是:不规则的、灰白色或米黄色的视网膜下脉络膜和RPE水平的浸润。
目前匍行性脉络膜炎的发病机制尚不清楚,虽然没有明确的全身系统性临床表现,但有报告称该疾病与神经系统疾病有关。
Richardson医生和同事描述了1位获得性锥体外系肌张力障碍的SC患者,提示了匍行性脉络膜炎和全身系统性疾病之间的联系。另外,还有2例匍行性脉络膜炎患者,1位表现为行走时相对缺乏手臂摆动的年轻男子,另一位患者的妹妹是多发性硬化症患者。
King医生报道了8例匍行性脉络膜炎患者的血管性血友病因子VIII(von Willebrand factor,VIII-VWF)抗原升高,但没有系统性风湿性疾病的证据。
VWF水平升高与血管闭塞性疾病有关,如风湿性多肌痛、雷诺现象和进行性系统性硬化症。此外,匍行性脉络膜炎的相关报道还包括,低血糖、乳糜泻和自身免疫性血小板减少性紫癜等。
匍行性脉络膜炎进展缓慢,病程较长,可能提示一些普遍存在的、但相对温和的病因刺激。世界各国的科学家试图用微生物感染解释该病,但没有成功。
比如,Witmer和Schlaegel教授,最初认为结核或其他感染灶是导致匍行性脉络膜炎的原因。Laatikainen和Erkkila医生也发现有2名匍行性脉络膜炎患者,之前出现过活动性肺结核,他们病例系列研究中的9名SC患者结核菌素皮肤试验(PPD)阳性。
这些作者提出结核菌蛋白过敏反应,可能是匍行性葡萄膜炎发病的一个可能的机制。除结核病外,同一研究小组还描述了1例病毒性脑膜炎患者、3例抗链球菌溶血素抗体滴度升高的患者,以及1例活动性匍行性脉络膜炎合并上颌窦炎和流感的病例。
但没有后续的病例研究证明匍行性脉络膜炎与感染有关。在患有匍行性脉络膜炎的患者中,很多研究者进行了广泛的病毒、寄生虫和支原体抗体测定,结果均为阴性。
还有研究者认为匍行性脉络膜炎是一种退行性疾病。明显的脉络膜血管闭塞,使科学家一度将匍行性脉络膜炎当作脉络膜营养不良性疾病。然而,发病较晚、视力下降快速且严重、明显的不对称以及没有家族性病例等,往往不支持这一观点。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. MIMS’ Medical Microbiology and Immunology. 6th (2019) Richard V. Goering
图示:视盘周围的匍行性脉络膜炎早期病变
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
多灶性脉络膜炎,受连累的不只是 “脉络膜”!
多灶性脉络膜炎是一种病因不明的后部脉络膜视网膜炎症性疾病,因为一般都同时存在玻璃体炎和前葡萄膜炎,所以经常统称为多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)。
大多数MCP患者为双眼发病(66~79%),但双眼脉络膜炎症程度经常不一致。MCP炎症可能完全静止或者没有任何症状,也可能反复发作,逐渐加重。
视物模糊和视力下降是最常见的主诉,此外还有闪光感和飞蚊症。虽然脉络膜是最主要受累的眼组织,但其他眼部表现也非常明显。
在多灶性脉络膜炎中,52%的患者可以观察到轻度至中度的非肉芽肿性角膜后沉淀物(KP)、瞳孔后粘连、前房细胞和闪辉。
轻度到中度的玻璃体细胞活动性炎症也更为常见,76~100%的MCP患者可以观察到。在同一项研究中,33%的眼睛出现了并发性白内障,12%MCP患者已经是做过白内障手术的人工晶状体眼。
通过生物显微镜检查可以见到,在MCP急性期眼底多个圆形到椭圆形、视网膜色素上皮(RPE)水平灰黄色病变,大小从50~350μm不等,数量从几个到100多个,分散在眼底的后极部和中周部。
这些病灶可以单独发生,或成簇、条纹状排列分布,平行于视网膜锯齿缘。病变有明显的视盘周围和鼻侧中周部分布倾向。活动性病变消退后,病灶演变为圆形萎缩性脉络膜瘢痕,有突起感觉和不同程度的色素沉着。
此外,视盘充血和水肿在MCP中也是常见的表现,Reddy医生及其同事检查的MCP 患者68只眼睛中,34%发生视盘水肿。
多灶性脉络膜炎患者中,黄斑囊样水肿(cystoid macular edema,CME)的发生率,文献报道的并不一致。在Dreyer和Gass等医生及其附属医院研究的患者中,发生的比例为14%,而在美国国家眼科研究所研究的MCP患者中发生CME的比例为41%。
32~46%的MCP患者中,我们还可以观察到脉络膜新生血管膜(choroidal neovascular membranes,CNVMs),主要位于黄斑或视盘周围。
在Thorne医生和同事报告的66例(122只眼)MCP患者中,CNVMs是导致45% MCP患者视力低于0.1的主要因素。视网膜血管炎和视网膜视盘新生血管也有部分报道。
多灶性脉络膜炎虽然是主要发生在脉络膜的炎症,但我们的眼睛作为一个精细复杂的器官,其他结构也会受到影响。积极消除炎症,防止炎症复发是最重要的治疗方法,好好配合医生治疗,珍惜我们的心灵之窗!
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Ryan’s Retina (2018). Andrew P. Schachat
图1. 炎症控制后MCP多发病灶
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
图2. 多灶性脉络膜炎视盘旁萎缩
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
多灶性脉络膜炎是一种病因不明的后部脉络膜视网膜炎症性疾病,因为一般都同时存在玻璃体炎和前葡萄膜炎,所以经常统称为多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)。
大多数MCP患者为双眼发病(66~79%),但双眼脉络膜炎症程度经常不一致。MCP炎症可能完全静止或者没有任何症状,也可能反复发作,逐渐加重。
视物模糊和视力下降是最常见的主诉,此外还有闪光感和飞蚊症。虽然脉络膜是最主要受累的眼组织,但其他眼部表现也非常明显。
在多灶性脉络膜炎中,52%的患者可以观察到轻度至中度的非肉芽肿性角膜后沉淀物(KP)、瞳孔后粘连、前房细胞和闪辉。
轻度到中度的玻璃体细胞活动性炎症也更为常见,76~100%的MCP患者可以观察到。在同一项研究中,33%的眼睛出现了并发性白内障,12%MCP患者已经是做过白内障手术的人工晶状体眼。
通过生物显微镜检查可以见到,在MCP急性期眼底多个圆形到椭圆形、视网膜色素上皮(RPE)水平灰黄色病变,大小从50~350μm不等,数量从几个到100多个,分散在眼底的后极部和中周部。
这些病灶可以单独发生,或成簇、条纹状排列分布,平行于视网膜锯齿缘。病变有明显的视盘周围和鼻侧中周部分布倾向。活动性病变消退后,病灶演变为圆形萎缩性脉络膜瘢痕,有突起感觉和不同程度的色素沉着。
此外,视盘充血和水肿在MCP中也是常见的表现,Reddy医生及其同事检查的MCP 患者68只眼睛中,34%发生视盘水肿。
多灶性脉络膜炎患者中,黄斑囊样水肿(cystoid macular edema,CME)的发生率,文献报道的并不一致。在Dreyer和Gass等医生及其附属医院研究的患者中,发生的比例为14%,而在美国国家眼科研究所研究的MCP患者中发生CME的比例为41%。
32~46%的MCP患者中,我们还可以观察到脉络膜新生血管膜(choroidal neovascular membranes,CNVMs),主要位于黄斑或视盘周围。
在Thorne医生和同事报告的66例(122只眼)MCP患者中,CNVMs是导致45% MCP患者视力低于0.1的主要因素。视网膜血管炎和视网膜视盘新生血管也有部分报道。
多灶性脉络膜炎虽然是主要发生在脉络膜的炎症,但我们的眼睛作为一个精细复杂的器官,其他结构也会受到影响。积极消除炎症,防止炎症复发是最重要的治疗方法,好好配合医生治疗,珍惜我们的心灵之窗!
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Ryan’s Retina (2018). Andrew P. Schachat
图1. 炎症控制后MCP多发病灶
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
图2. 多灶性脉络膜炎视盘旁萎缩
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
其实练了这么多年,逐渐感觉训练就是生活的一部分。 渐渐的伤病越来越多。也可能是年龄越来越大。恢复越来越慢。 快两年没冲过pr了。渐渐的也学会了如何避免伤病扩大的同时来坚持训练。 但也渐渐的不敢冲rpe9.5,rpe10了。其实饮食的话80%按部就班就好。 时不时的去吃点好的也是挺快乐的,身材也真的没有很走样。篮球什么的高强度运动还是有着年轻时的热情。扪心自问。是你真的热爱健身,还是被健身绑架了,除了健身什么都没有了。
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