#口腔溃疡原因#天疱疮会遗传吗?家族性慢性良性天疱疮会遗传是真的吗?

天疱疮是一种自身免疫性的大疱性疾病,有一定免疫遗传性,部分类型的天疱疮是具有遗传性的,如家族性慢性良性天疱疮便是一种典型的会遗传的天疱疮。【天疱疮官方网站https://t.cn/RTRZIiA】[握手]【天疱疮在线咨询https://t.cn/RTrmml6】

辛玉娥医生说,家族性慢性良性天疱疮,又称为Hailey-Hailey病。是一种显性遗传性免疫疾病,亦可见无家族史病例。家族性慢性良性天疱疮少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

辛玉娥医生说,由于可形成角化不良,所以家族性慢性良性天疱疮被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发家族性慢性良性天疱疮。【天疱疮官方网站https://t.cn/RTRZIiA】[握手]【天疱疮在线咨询https://t.cn/RTrmml6】

辛玉娥医生说,家族性慢性良性天疱疮常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群皮肤黏膜水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为家族性慢性良性天疱疮的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。不典型的损害有斑丘疹,角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。【天疱疮官方网站https://t.cn/RTRZIiA】[握手]【天疱疮在线咨询https://t.cn/RTrmml6】

济南泉城医院医生辛玉娥说,家族性慢性良性天疱疮应与脓疱型银屑病、掌趾脓疱病、脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

辛玉娥医生微信号:qcyyyy157(以下微信为同号qcfk0531或qcnk520)

住院预约电话: 0531-88190333

地址:山东省济南市历下区解放路3号·济南泉城医院 (北京京肤康天疱疮医学研究院临床协作医院,齐鲁中医药研究院)

“口腔天疱疮”,因口腔黏膜部位较早期出现溃疡损害而得名,病理检查多数为寻常型天疱疮。【天疱疮官方网站https://t.cn/RTRZIiA】[握手]【天疱疮在线咨询https://t.cn/RTrmml6】

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大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病。好发于老年人,以泛发的瘙痒性大疱疹为特点,粘膜受累比较少见,可伴显著的病态。然而,大疱性类天疱疮(BP)的表现极为多样,开始容易被误诊,尤其在疾病的早期或不典型病例,患者可以完全没有大疱。对这些病例,诊断大疱性类天疱疮(BP)的前提首先需要高度怀疑,并立即采取适当的治疗措施。大疱性类天疱疮(BP)是器官特异性自身免疫病的范例。病人自身抗体的靶抗原是皮肤和粘膜中连接粘附复合物-半桥粒的两种成分。

大疱性类天疱疮(BP)是一种免疫介导的疾病, 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白,BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮,如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

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