18个半月,空间敏感期到了,喜欢钻桌凳底下,钻柜子里,喜欢把自己塞进小空间。最喜欢的玩具是充电线,各种电器的充电线玩儿个遍。还是那八颗小牙,2、3个字左右说的很清楚,因为近期没有新书所以吸引力不大不太喜欢看,睡前动画片除了天线宝宝又喜欢上了妙妙厨房,看看还急眼因为厨师妙妙做完好吃的分给了别人[偷笑]!宝贝点滴记忆,有助于记性不好的我时常回忆!
耳牙综合征的诊断要点:①牙齿表型本身具有诊断意义,临床表现如前所述。②合并1000Hz以上的感音神经性耳聋。③有的患者有眼部缺损。
耳牙综合征的鉴别诊断:涉及听力丧失和牙齿发育畸形的遗传性疾病有200余种。ODS主要与以下几种疾病鉴别:①常染色隐形遗传的感音神经性耳聋、眩晕与少牙症,主要表现为恒前牙的缺失。②双侧感音神经性耳聋和多个前牙的牙内陷和融合,前牙呈磨牙化倾向,下前牙、尖牙、第一前磨牙都有多个牙尖。③感音神经性耳聋合并眼-面-心-牙综合征,主要表现为面中部发育不足,鼻尖裂成两半,上腭狭窄高拱或腭裂,牙齿萌出延迟,少牙,乳牙滞留等。④牙本质发育不全也与进展性的高频感音神经性耳聋有关。⑤LAMM综合征即感音神经性耳聋合并小耳、小牙症的发病原因与ODS相似,主要是由于成纤维生长因子3(FGF3)基因突变所致。
耳牙综合征的治疗与管理:ODS的治疗比较复杂并具有挑战性。部分ODS患者牙釉质发育不良再加上牙齿形状不规则,口腔卫生不良,容易患龋,所以定期检查,口腔卫生指导,定期的局部氟化物应用显得尤为重要。其次,如果发生龋齿,可以像正常牙齿一样进行充填治疗,但是由于其根管系统的复杂性,牙髓治疗是相当困难的。Mesaros等展示了一例球形牙的根管治疗的复杂性,并指出预后可能不佳,由于牙齿形态的特殊性,牙髓-牙周联合病变也较常见。第三,多学科联合治疗比如有计划的牙齿拔除、正畸治疗、义齿修复等对ODS患者非常必要。此外,定期的听力检查,如果需要尽早佩戴助听器,将有助于患儿语言的发育,自信心的建立。
耳牙综合征的鉴别诊断:涉及听力丧失和牙齿发育畸形的遗传性疾病有200余种。ODS主要与以下几种疾病鉴别:①常染色隐形遗传的感音神经性耳聋、眩晕与少牙症,主要表现为恒前牙的缺失。②双侧感音神经性耳聋和多个前牙的牙内陷和融合,前牙呈磨牙化倾向,下前牙、尖牙、第一前磨牙都有多个牙尖。③感音神经性耳聋合并眼-面-心-牙综合征,主要表现为面中部发育不足,鼻尖裂成两半,上腭狭窄高拱或腭裂,牙齿萌出延迟,少牙,乳牙滞留等。④牙本质发育不全也与进展性的高频感音神经性耳聋有关。⑤LAMM综合征即感音神经性耳聋合并小耳、小牙症的发病原因与ODS相似,主要是由于成纤维生长因子3(FGF3)基因突变所致。
耳牙综合征的治疗与管理:ODS的治疗比较复杂并具有挑战性。部分ODS患者牙釉质发育不良再加上牙齿形状不规则,口腔卫生不良,容易患龋,所以定期检查,口腔卫生指导,定期的局部氟化物应用显得尤为重要。其次,如果发生龋齿,可以像正常牙齿一样进行充填治疗,但是由于其根管系统的复杂性,牙髓治疗是相当困难的。Mesaros等展示了一例球形牙的根管治疗的复杂性,并指出预后可能不佳,由于牙齿形态的特殊性,牙髓-牙周联合病变也较常见。第三,多学科联合治疗比如有计划的牙齿拔除、正畸治疗、义齿修复等对ODS患者非常必要。此外,定期的听力检查,如果需要尽早佩戴助听器,将有助于患儿语言的发育,自信心的建立。
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